일본 시코쿠 에히메현에서 태어나, 도쿄대학교에서 프랑스 문학을 공부했다. 학생 시절 『도쿄대학신문』에 실린 「기묘한 아르바이트」가 호평을 받았으며, 1958년 「사육飼育」으로 아쿠타가와상을 수상했다.
전후 불안한 일본의 정치, 사회에 대한 비판적 내용을 담은 소설로 주목받았으며, 장애를 가진 큰아들과 사는 개인적 체험이 작품에 녹아들어 많은 작품들에서 치유의 메시지를 전달했다. 우익의 협박과 테러에 마주하면서도 천황제, 국가주의, 핵무기 보유를 비판하고, 일본 평화헌법 9조 개정을 반대했으며, 솔제니친과 김지하 석방 운동에 적극 참여함으로써 실천하는 지식인의 모습을 보여주었다.
아쿠타가와상, 신초샤 문학상, 다니자키 준이치로상, 노마 문예상 등 수많은 상을 받았으며 1994년에는 노벨문학상을 받았다. 그러나 같은 해 일본 정부가 수여하는 문화훈장과 문화공로자상은 거부했다. 고향의 신화를 바탕으로 작가 가족의 경험을 담은 장편소설 『M/T와 숲의 신비한 이야기』는 일찍부터 서구에서 번역되어 노벨문학상 수상에 중요한 역할을 한 작품이다. 2002년 레지옹 도뇌르 훈장을 받았으며, 칠십 대 후반까지도 작품을 발표하고 꾸준히 사회 참여 운동을 하다가, 2023년 3월 향년 88세로 타계했다.
우리들은 지금이라고 하는 시간을 살고 있습니다. 우리들이 경험할 수 있는 것은 언제나 지금의 세계입니다. 거기에서 과거의 깊이와 미래의 빛을 알 수 있습니다. 인간만이 이처럼 지금을 사는 것입니다. 이러한 사실을 의식하지 않고도 누구보다 민감하게 알아차리는 것이 아이들입니다. 나는 소설가롯 나이를 먹으면서, 지금의 리얼함과 신비함을 쓰고 싶다고 생각했습니다. 가족과 어린 친구들에게도 약속했습니다. 마침내 내 속에 있는 아이들을 만들어 냈습니다. 긴 시간 동안 준비한 내 유일한 판타지입니다.